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北大女博士娄滔离世捐献器官后,渐冻人的生活

每次听到这种新闻心里总是很难过,年轻的青年才俊因病早逝总是让人扼腕叹息。

渐冻症是一种严重的恶性疾病,正如它的名字所要表达的这样,得病的人像被寒冷冻住一样,丧失任何行动力,但这个过程不是迅速的,而是身体一部分、一部分地萎缩和无力。

该病发病率为十万分之四,多发生在40岁以后,中国约有20万患者,总体看人数还在上升,这个人群总体数量并不低。目前人类对于此病知之甚少,既查不到任何发病原因,也没有办法治疗,患者的平均存活时间只有3年,呼吸肌衰竭最为可怕。得这种病最有名的要算英国科学家霍金。

大家是否还记得2014年那场从国外传导至国内的冰桶挑战赛,当时就是把一桶冰水浇在某个人身上,挑战完毕后这个人还要指定下一个接受挑战的人。当时国内外政商名流纷纷参与其中。微软创始人比尔盖茨、创始人扎克伯格和苹果库克等名人都不惜湿身, 参与这场公益接力活动。随后,这项活动传入国内, 科技界、体育界、娱乐圈、卫生领域、媒体等爱心人士接二连三参与这项挑战。这项从美国发起的活动, 让大家在接受冰桶挑战的同时, 体验渐冻症患者的感觉, 从而呼吁更多人关注这种罕见病。

在医学上,“渐冻症”学名叫做肌萎缩侧索硬化症,是运动神经元最常见的一种病。由干运动神经元变性造成全身肌肉萎缩及无力的疾病,在1869年由法国神经学家、解剖病理学教授马丁沙可发现。

简单说,人体的肌肉包括支配四肢运动的肌肉、主管说话和吞咽的咽喉部肌肉以及让我们自由呼吸的呼吸肌的活动都是由运动神经细胞支配。罹患“渐冻症”的患者由于脑和脊髓中运动神经细胞发生变性,肌肉逐渐萎縮和无力,以至瘫痪,身体如同被逐渐冻住一样,最终可因呼吸肌群发病而发展为呼吸衰竭而死亡。

目前国际医学界对渐冻症的致病因素并不十分明确,同时病因学说较多。可能与神经突触内谷氨酸的兴奋毒性、氧化应激、自身免疫反应、重金属中毒氨基酸代谢障碍、病毒感染、神经营养因子缺乏等有关。“ 渐冻人” 有家族型和散发型两种类型。家族型为常染色体显性遗传,占比10%左右。渐冻症虽然有遗传因素, 但是不会传染。

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