[拼音]:juxianxing changyan
[外文]:regional enteritis
一种原因不明的慢性炎症性肠病。又称节段性回肠炎、克罗恩氏病、克隆氏病。病变可以侵及胃肠道的任何部分,但主要累及远端小肠和结肠,也可累及肠道以外。病理特征为胃肠道非干酪性肉芽肿合并溃疡,呈节段性分布。临床上以腹痛、腹泻、发热、腹部肿块、瘘管形成和肠梗阻为特点,并伴有贫血、营养不良、关节炎、眼虹膜炎和肝脏病等全身表现。本病在中国报道不多,其他国家比较多见,白种人居多,以犹太人更为多见。可以发生于任何年龄,但多见于16~40岁的青壮年,中国以21~50岁多见。男女发病比例大致相等。本病进展缓慢,大部分病人经药物治疗后,可以改善症状,但不能根治。对部分伴有并发症者,应进行手术治疗,但容易复发。经治疗后的死亡率不高。随着年限延长,病情渐趋平稳,少数病例可以发生癌变。
病因和发病机理目前尚未明确,可能与免疫、遗传、精神和感染因素有关。
本病的主要病理改变是肉芽肿性炎症,而这种肉芽肿性反应则被认为是迟缓型变态反应的组织学表现。在疾病的发展过程中,常伴有关节炎、皮肤病、眼病、肝脏病等自身免疫性疾病。在组织培养中,病人的淋巴细胞能够破坏正常人的结肠上皮细胞,显示了淋巴细胞的细胞毒作用。有人在病人的血清和病变组织内测到免疫复合物,其滴度与炎症程度和临床情况相一致。病人对结核菌毒试验反应阴性,提示有细胞免疫功能低下。从以上看出,局限性肠炎具有体液免疫和细胞免疫的异常。
本病的发病与遗传有一定关系。在某些家族中较一般人发病率高;在不同种族间的发病率也有明显差异,白种人明显高于黑人,犹太人高于其他民族。同时也发现病人的人类白细胞抗原HLA-B12者显著为多,可能是HLA基因在本病的发病中起着作用。
有人怀疑本病的病因是病毒,但迄今未能分离成功。也有人提出发病与精神有关。
病理本病以小肠及结肠受累最常见,结肠单独受累者较少。直肠、食管、胃和十二指肠病变则更为少见。病变分布呈节段性,受累的肠段和正常肠段分界清楚,又称为“跳跃”现象。在病变的早期,粘膜出现充血、水肿、表浅的溃疡,随着病情的发展,溃疡呈纵行的裂隙状,可以深达粘膜下层或肌层。因粘膜下水肿和炎性细胞浸润,溃疡间的粘膜形成非干酪性肉芽肿,表面逐渐隆起,呈卵石状,又称“铺路石”状。
临床表现早期常无症状或症状轻微,随病变的发展,症状逐渐明显。腹痛是最常见的症状,多于饭后发生,排便后缓解。是一种轻度的、阵发性隐痛或钝痛。当病变波及腹膜时,则出现持续性腹痛。腹痛部位一般在右下腹或脐周部,有些急性发病者常被误诊为急性阑尾炎。腹泻也是主要症状之一,由于炎症的刺激引起肠蠕动增加,或由于肠壁广泛的肉芽肿性炎症导致肠道吸收功能不良,均可发生腹泻。粪便呈稀便或糊状便,若病变侵及结肠,可以出现脓血便或血便。
当病变侵及肠壁的浆膜层时,容易引起肠穿孔,若继发感染则易形成脓肿,或与邻近肠段或内脏粘连穿透,形成瘘管,肛门周围易发生肛裂、肛瘘、肛周脓肿等。在病变的后期,由于肠壁的纤维化和肉芽肿性增生,或浆膜纤维素性渗出,使肠壁增厚、变硬,肠腔狭窄;由于肠粘连和局部脓肿形成,约1/3的病人在右下腹部可摸到肿块,因有粘连,肿块比较固定。严重者可由于肠壁水肿、纤维组织增生、肠粘连及肠腔狭窄引起肠梗阻,往往出现阵发性腹部绞痛。
本病常可引起低热或中等发热。若有继发肠道感染时,可以出现高热。长期炎症的毒性作用,导致肠道吸收功能障碍,大量蛋白质丢失,加之病人食欲减退、摄食减少,病人常常出现明显的消瘦、头晕、贫血、乏力等全身症状。
本病除具有胃肠道症状以外,还常具有一些肠外表现,这是本病的重要特征。这些肠外表现中,有些是与免疫有关的疾病,如口腔鹅口疮样溃疡、杵状指、关节炎、强直性脊椎炎、眼虹膜睫状体炎、结节性红斑、肾盂积水、肝脏肿大等。
血液检查常见贫血、血沉快、血清白蛋白降低。
X射线钡餐造影或钡剂灌肠检查表现病变呈 “跳跃“性分布,肠壁增厚、僵硬,肠腔狭窄,粘膜有卵石样充盈缺损、少数可见瘘管或肠梗阻。
纤维结肠镜检查可以直接观察到累及结肠段的粘膜病变,病变粘膜与正常肠段界限清楚,肠壁呈节段性增厚、卵石样水肿、纵行溃疡或裂隙。并且可以摄影、取活体组织做病理学检查。
合并症局限性肠炎比较常见的合并症有瘘管形成、脓肿、肠梗阻等;由肠梗阻引起的毒血症、低钾还可导致中毒性巨结肠;由于回肠吸收功能失调、胆盐代谢障碍,还可形成胆结石、肾结石;输尿管炎症也可引起阻塞性肾盂积水等。
诊断典型病例具有右下腹痛、腹泻、发热、腹部肿块者诊断并不困难,若有瘘管形成时,配合X射线及内窥镜检查,则更容易明确诊断。但不典型病例,则诊断比较困难,应注意与溃疡性结肠炎、肠结核、结肠癌、急性阑尾炎、小肠淋巴瘤等疾病相鉴别,其中应特别注意与肠结核的鉴别。
治疗一般以内科治疗为主,根据病情因人而异,尽快控制急性期的病情发展,密切观察病情,防止复发。轻度或中度病例可用水杨酸偶氮磺胺吡啶治疗,其作用机制尚不十分清楚,可能是一种前列腺素合成酶的抑制剂;中度和重度病例,在急性期应用肾上腺皮质激素(强的松或氢化考的松)疗效较好,但应警惕加重出血、肠穿孔、肠坏死的发生。硫唑嘌呤与强的松合用疗效较好,试用甲硝唑也可获得一定疗效。内科治疗虽然可以控制病情和症状,但疗效不完全满意,常易复发。若有肠穿孔、不能控制的大出血、肠梗阻、腹部肿块、瘘管和脓肿形成者,尚需考虑手术治疗。