[拼音]：Pajinsenshi zonghezheng
[外文]：parkinsonism
以某些运动障碍（静止性震颤、肌强直、运动迟缓和姿势反射丧失）为临床特征的一组疾病，因英国医生J.帕金森于1817年首次描述本组疾病的典型表现而得名。本组疾病有共同病理生理基础：基底神经节(简称底节)内多巴胺系统的功能障碍。少部分病人可查出明确的病因，如服用大剂量氯丙嗪、氟呱丁苯等安定药或继发于累及底节的多发脑血栓或一氧化碳中毒，这可称为继发性或获得性帕金森氏综合征。还有少数病人伴有神经系统中其他系统的症状(如小脑性共济失调或外眼肌麻痹)这说明他们的帕金森氏综合征已是多系统变性疾病临床相的一部分。也有人怀疑是慢感染。但大多数病例的病因不清，故习称原发性或特发性帕金森氏综合征。这后一大类就是帕金森氏描述的原型，曾称震颤麻痹，现亦称帕金森氏病。本文主要讨论原发性帕金森氏综合征。
继发性帕金森氏综合征由于锰、一氧化碳、药物中毒、脑肿瘤、脑外伤、脑炎、甲状旁腺功能低下，基底节钙化、慢性肝、脑变性及脑血管病等引起。其中以药物中毒，脑炎后遗症及脑动脉硬化所致者最为常见。抗精神病药物可阻断纹状体中的突触后多巴胺受体，产生锥体外系症状：急性静坐不能、急性肌张力障碍、眼动危象（表现为眼睛偏斜于一个固定位置数分钟至数小时，由眼肌肌张力障碍引起）。脑血管病累及基底节可也表现出帕金森氏综合征，常见典型的运动缓慢、步态障碍（拖曳、小碎步）转弯不稳、面具脸、可能部分病人有不同程度的痴呆，但少有震颤。
症状性帕金森氏综合征可作为神经系统变性病中的一组症状见于纹状体黑质变性橄榄桥小脑萎缩，进行性核上性麻痹、直立性低血压综合征。肌萎缩侧索硬化症。有严重痴呆的帕金森氏综合征可能发生于弥漫性大脑萎缩症（阿尔兹海默氏病）或正常颅压脑积水。以上疾病均合并基底节神经元减少或丧失。
在神经系统疾病中，本病较为常见（罹病率估计在100～150/10万）和多发(年度发病率约在20/10万)。男女患者数之比约为3:2。患者多在50岁以后发病，病情呈进行性，可在十余年内逐渐丧失工作能力以至生活自理能力。帕金森氏病本身不直接致死，但慌张步态可导致跌倒和骨折，长期卧床后可因褥疮和泌尿系感染而增加死亡风险，吞咽困难还可导致吸入性肺炎。一般说，本病的死亡率约为同年龄组正常人的 3倍。但自出现左旋多巴等药物后，虽不能扭转本病的进展趋势，却可控制部分症状，从而改善了生活质量，患者寿命也有所延长。
发病机理主要尸检发现为新纹状体中多巴胺含量显著减少和黑质中神经元的丧失，这两种改变相互平行，与生前症状的严重程度亦平行。新纹状体和黑质同属底节，习称锥体外系，所以本病属于底节疾病或称锥体外系疾病。底节的主体是新旧纹状体，是两组深藏在脑内部的对称的神经细胞团。新纹状体偏外侧，由端脑组织发展而来，在发育过程中被内囊纤维分隔为两部分，尾核和壳核，但两壳仍在前部相联。旧纹状体又称苍白球，紧贴于壳核内侧，二者常合称豆状核。但苍白球由间脑组织发育而来。新旧纹状体在细胞形态、生物化学组成和生理功能方面都有不同。在这些方面，中脑的黑质却与苍白球相近。新纹状体接受来自整个大脑皮质的纤维，并发纤维至旧纹状体和黑质，后两者再发纤维至丘脑，经中继后投射至前额叶及前运动区皮质。这样组成的庞大神经回路负责调节某些整体性运动功能。有人采用颅内定位手术选择性地破坏丘脑内的部分核团，借此消除震颤及肌强直症状，但仍不能解决最令人苦恼的运动迟缓现象，且症状易复发，所以左旋多巴出现后手术很少使用。但手术效果仍能说明帕金森氏病的发病与上述回路的障碍有关。
在这庞大回路中还有几个小的神经回路，与本病有关的是新纹状体至黑质再返回的通路。返回通路的神经细胞位于黑质，纤维末梢则终止于新纹状体，末梢释放多巴胺，可能是起负反馈作用，以调节新纹状体的功能。多巴胺是去甲肾上腺素和肾上腺素的前身，由酪氨酸转化而来。
上述反应就发生在新纹状体内神经末梢处，酪氨酸由组织液中渗入神经纤维，合成的多巴胺则在突触处释出而发挥神经递质作用。但有关的酶却是在黑质的神经细胞体内合成再靠轴浆运输而来。其中酪氨酸羟化酶是决定合成速率的关键酶，此酶只存在于此类神经中，黑质神经元受损首先造成此酶缺乏，导致内源性多巴胺不足。今日的治疗方法也可以证明这一点。多巴胺不能透过血脑屏障，故临床上是服用左旋多巴，它可进入中枢神经系，绕过有缺陷的酪氨酸羟化酶环节，经脱羧变为多巴胺。但体内普遍存在多巴脱羧酶，口服的左旋多巴大部在未进入神经系之前便被脱羧转化为多巴胺而无法进入神经系。现在的做法是同时加服一种多巴脱羧酶抑制剂，它本身也不能透过血脑屏障，但可保证更多的左旋多巴在神经系统之外不被脱羧而得以进入病变部位。
帕金森氏综合征还有其他发病机理，如许多安定药（氯丙嗪等）阻断多巴胺受体而促发本病，此时左施多巴对之无效。在帕金森氏病，前述四组运动障碍中，左旋多巴只对静止性震颤、肌强直、运动迟缓有较好效果，对姿势反射常无明显改善之效，因跌倒而致骨折的危险仍存在。所以除以上所述发病机理外，可能还存在许多未知环节。总之，黑质产生多巴胺，可抑制纹状体的功能，而纹状体的乙酰胆碱递质系统能兴奋纹状体的功能。多巴胺能神经与乙酰胆碱能神经之间存在着平衡关系，若多巴胺减少而乙酰胆碱相对占优势，则出现震颤麻痹，反之，若乙酰胆碱减少而多巴胺过多则出现异常运动(如舞蹈样运动)。
少年型帕金森氏综合征（进行性苍白球萎缩）可能是常染色体隐性遗传疾病。
临床表现起病隐袭，病程呈缓慢进展，终致残疾。肢体震颤或运动缓慢为常见症状。特征性症状为静止性震颤，多在静止时出现，表现为节律性、振动性的运动，速度为3～7Hz（次/秒），以肢体远端震颤为著，如手部可呈搓药丸样运动。有些病人也可有活动性震颤：在一定位置（如上肢向前伸出）或活动上肢(如持物、举杯)时出现的震颤，其速度为7～11Hz。肌强直也是本病主要体征之一，是肌张力增高的结果，在关节作被动运动时，增高的肌张力始终保持一致，检查者可感到均匀的阻力，这称为铅管样强直。若病人合并有震颤，则在伸屈肢体时可感到在均匀阻力的基础上出现断续的停顿，这称为齿轮样强直。由于肌张力增高，病人面部表情少，瞬目少，似戴假面具一样，这种特殊面容称为面具脸。站立时上身前屈，肩、肘、腰椎和膝关节弯曲。起步困难，开始行走时步履小且缓慢，因上身前屈重心前移，为避免摔倒，走路速度越来越快，这称为慌张步态。以上表现与锥体系损害所引起的痉挛性瘫痪不同。痉挛性瘫痪者静止时肌张力增高，表现为开始牵张肌肉时感到阻力，当继续牵张时则肌肉松弛，似打开小刀一样感觉，称为“摺刀现象”。痉挛性瘫痪者下肢伸肌张力增高，走路时瘫痪侧的下肢表现为划圈步态。运动迟缓，也是帕金森氏综合征的常见症状之一，表现为动作缓慢、笨拙。如行走、穿衣、洗漱等动作均极为缓慢，精细动作尤为困难，写的字弯弯曲曲，并且越写字越小，这称为“写字过小征”，是肌张力增高所致。舌、腭、咽部的肌肉运动迟缓可造成口内唾液不能自然下咽，而流出口外。姿势反射丧失的突出表现为转弯不稳，翻身困难，由坐位转为站立亦感困难，走路时双手的伴随摆动动作减少。心理研究表明部分帕金森氏综合征病人伴发精神障碍，最常见的为焦虑和抑郁，但也可表现急性器质性精神反应，甚至精神分裂症样表现。有时后两种精神障碍与本病的主征并不平行，故有人主张应单独分出一型伴有精神障碍的帕金森氏综合征。本病并发智能障碍已为大家所公认，但并发率尚无准确数字，智能障碍中记忆力障碍发生率高，并可有抽象思维能力和概念形成、综合能力障碍，其病变部位究竟在大脑皮质还是基底节尚有争论。
诊断根据典型的静止性震颤、运动迟缓、肌张力增高及姿势反射障碍4组症状，诊断并不困难。但在疾病早期往往仅表现动作迟缓，或仅有轻微的肢体震颤，此时诊断困难。首先要详问病史。详细准确的神经系统检查可提供本病客观的阳性体征，尤其一些早期轻微的神经系统所见如肌张力轻度增高、动作迟缓、姿势改变困难、面部表情淡漠等可以提供早期诊断的线索。头颅CT扫描对血管性、占位性及部分变性病所致继发性帕金森氏综合征具有诊断价值。
治疗应采用综合疗法。首先要使病人对本病有一定的了解，不要消极地依赖药物治疗，而要积极地对待疾病。在症状出现后，自己能做的活动尽量去做，而不是被动地卧床休息。物理疗法、针灸疗法可改善肌强直及运动缓慢等症状。药物主要为左旋多巴加脱羧酶制剂及抗胆碱能药物（如安坦）。尤其复方左旋多巴制剂的应用，收到相当好的治疗效果，但大剂量应用时也容易出现副作用，如多动和运动功能波动等。以上治疗效果不理想的病例大可考虑立体定向手术治疗。特别要强调的是帕金森氏综合征本身并不影响生命，但因患有本病的病人，由于行动迟缓，姿势反射障碍，常易跌倒，引起骨折或其他意外情况，影响生命，另外有些合并精神障碍（抑郁或器质性精神病表现），均可导致自伤或伤人等严重后果。尤其是抑郁症，早期症状轻微不易被人发现，症状隐袭进展，常可导致自杀结局。应早期防治，宜行心理治疗，培训家属加强监护，防止意外事故发生。必要时加服抗抑郁药物。
