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病态窦房结综合征

窦房结及窦房连接处功能障碍引起的一组临床症状及心律失常。不少见。1967年美国B.劳恩首次报道。轻者常无症状,重者常因心脑血流灌注不足,出现心悸、头晕、晕厥等。心电图主要表现:

(1)持久而明显的窦性心动过缓;

(2)窦房传导阻滞;

(3)窦性静止;

(4)心房纤颤复律后不能恢复窦性心律;

(5)慢性心房纤颤(少数情况下为心房扑动)伴缓慢心室率;

(6)阵发性房性快速心律失常与窦性心动过缓交替出现,即所谓慢-快综合征。本症常见于冠状动脉硬化性心脏病、传导系统硬化变性、心肌炎等。病情多进展缓慢,病程可长达5~10年。治疗除针对病因外,对病情严重者需安装人工起搏器。

病因和发病

导致窦房结永久性功能障碍的任何原因均可引起本病。引起本病的基础疾病有多种,尤其是冠状动脉性心脏病。由于窦房结的血液供给来自右冠状动脉或左回旋动脉,故这两支冠状动脉的病变常引起SSS。传导系统硬化变性也是SSS常见病因,病理研究证实这类患者的窦房结和窦房连接处常严重纤维化,而且硬化变性病变经常累及房室结甚至整个传导系统。其他病因有风湿性心脏病、心肌病、先天性心脏病、手术损伤、高血压病、心包炎、心肌炎、淀粉样变、系统性红斑狼疮、进行性肌营养不良等。至于药物(如洋地黄、心得安、奎尼丁等)、迷走神经张力增高(反射性或药物引起)引起的窦房结一过性功能障碍,以及部分正常人表现的窦性心动过缓(常不严重)一般不列为SSS。SSS患者的心率常很缓慢,致使心排血量降低,导致重要器官如心、脑、肾血流灌注不足,从而产生症状。

临床表现

大部分SSS呈慢性发展过程,多见于老人,亦见于年轻人。是否出现症状及症状轻重取决于窦房结功能损害的程度。轻者仅表现窦性心功过缓,可较长时间无症状。心率明显减慢或伴房性异位心律时,则感心悸,原有冠心病者可出现心绞痛,原有心功能不全者,心功能可进一步恶化。脑供血不全的症状常较突出,早期表现无力、易激动、头晕、记忆力减退等,病情进展后可出现晕厥前状态(一阵阵严重头晕、神志轻度障碍、反应迟钝等)。心率降至 30次/分以下时,可发生晕厥,甚至突然死亡。肾血流灌注不足时可表现尿少。心电图常呈现持久而严重的窦性心动过缓,这也是本病的最早表现,同一患者常有多种心律失常。窦房传导阻滞、窦性静止、期前收缩后出现过分延长的间歇伴逸搏心律、慢性心房纤颤伴缓慢心室率都是 SSS常见的几种心律失常。病情继续进展后可出现慢-快综合征,缓慢和快速心律失常周期性交替出现。过缓的心律常为窦性心动过缓,少数为慢性心房纤颤伴缓慢心室率,过速的心律多为心房纤颤伴快速心室率,较少见的有心房扑动、室上性心动过速、室性心动过速。常伴有房室、甚至束支传导阻滞。

常用阿托品试验评价窦房结功能。静脉注射阿托品2mg后窦性心率>90次/分属正常;≤90次/分表明窦房结功能低下。

窦房结恢复时间(SNRT,正常值≤1400ms)、窦房结有效不应期(SNERP,正常值≤380ms)、窦房传导时间(SACT,正常值≤125ms),是诊断SSS的重要手段。窦房结恢复时间(SNRT),指心房起搏突然终止时,最后的起搏信号至出现下一个窦性 P级的间期。SNRT受起搏前心率快慢的影响,校正心率对RNRT影响后的窦房结恢复时间称为校正窦房结恢复时间 (CSNRT),正常值不超过550ms。CSNRT>550ms,可考虑SSS的诊断。但SNRT或CSNRT亦有假阴性。食管电极起搏测定SNRT和SACT的结果?托姆科鸩ú舛ǖ腟NRT与SACT相关很好。

诊断

心电图呈现前述特征性心律失常者即可诊断。

可疑病例需要借助窦房结功能检查和阿托品试验。SNRT或SACT异常,或阿托品试验心率≤90次/分者亦可明确诊断。

治疗

无症状或症状轻者一般无需治疗。对缓慢心率药物治疗无肯定效果。晕厥患者,心动过缓时有头晕、气短者,或有R-R间歇3秒以上者应予埋藏永久起搏器。目前,埋藏起搏器的患者有一半以上为SSS患者,随访结果表明,起搏器治疗效果良好。