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阵发性冷性血红蛋白尿的发病机理是什么

阵发性冷性血红蛋白尿的发病机理是什么?    在典型的情况下,血液中存在着D-L溶血素,这是一种IgG抗体,对P血型抗原能发生特异性反应。这种抗体是一种双相温度的冷溶血素,具有强烈的溶血作用。当温度降至20℃以下时 (在体外试验中所用温度为0℃~4℃),它结合于红细胞表面,并激活补体,但在15℃以下,补体激活的全部顺序不能完成,此时不发生补体溶血。当温度增高至37℃时,抗体虽与红细胞解离,但已结合于红细胞上的补体仍能继续依次全部被激活,发生溶血。在少数不典型的情况下,有一些抗体能于较宽广温度的范围内(如15℃~25℃)发生“单相”溶血。