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阵发性睡眠性血红蛋白尿可作哪些检查

阵发性睡眠性血红蛋白尿可作哪些检查?    阵发性睡眠性血红蛋白尿可作血象、骨髓象以及其他化验检查。    (1)血象    阵发性睡眠性血红蛋白尿患者大多有不同程度贫血,网织红细胞不同程度增加,尤其在阵发性加剧时可高达20%~30%。白细胞约一半患者低于正常。白细胞低者常伴中性粒细胞减少,淋巴细胞相对增多;无感染时,中性粒细胞碱性磷酸酶活性减低,血小板数大多低于正常。    (2)骨髓象    绝大多数病例增生程度为活跃及明显活跃,以增生明显活跃为最多见,增生减低者<10%。增生活跃以上者,红细胞系代偿性增生,巨核细胞不少;增生低下者,无红细胞系代偿增生,巨核细胞显著减少,类似于再生障碍性贫血骨髓象。部分病例伴有红系巨幼样变、粒系核浆发育不平衡,可出现小巨核细胞、变性巨核细胞及巨大血小板等轻度病态造血现象。    (3)其他化验    有血红蛋白尿发作者,尿色深重,酱油色、浓茶色、葡萄酒色、淡黄色等,尿血红蛋白大多阳性,尿含铁血黄素阳性,血清(间接)胆红素增高,尿胆元增加。    血浆呈金黄色,游离血红蛋白增加,间接胆红素含量增高,血浆X抗胰蛋白酶减低,血浆纤维结合蛋白明显减少。大量溶血发作时,结合珠蛋白及血结素显著减少,甚至消失,出现高铁血红素白蛋白复合物及游离血红蛋白,乳酸脱氢酶增高。    (4)诊断本病的溶血试验    ①尿含铁血黄素试验(Rous试验):游离血红蛋白经过肾脏时,部分可被重吸收,在肾小管上皮细胞内被分解为卟啉、铁和珠蛋白,铁超出上皮细胞输送能力即存于该细胞中变为含铁血黄素,当肾小管上皮脱落时随尿排出,成为含铁血黄素尿。本试验阳性仅表示有慢性溶血,是一种非特异性检查。    ②热溶血试验:红细胞在自身血清(含补体)中37℃孵育后,由于葡萄糖分解产酸使血清酸化,如果红细胞对补体敏感,则在酸性环境中可发生溶血。某些其他溶血性贫血亦可阳性,因此亦是一种非特异性试验,可作为过筛试验。    ③糖水溶血试验:又叫“蔗糖试验”,包括双糖的多糖类,如蔗糖、菊糖等,可增加红细胞对补体的敏感性,从而使有缺陷的红细胞溶血。本试验敏感性较高,但特异性差,可作为过筛试验。    ④酸溶血试验(Ham试验):又叫“酸化血清溶血试验”或“Ham试验”。补体在微酸性环境中可通过交替途径被激活,阵发性睡眠性血红蛋白尿红细胞因对补体敏感而溶血。本试验特异性强,但敏感性较差,可出现假阴性。    ⑤蛇毒因子溶血试验:蛇毒因子可激活补体而使阵发性睡眠性血红蛋白尿红细胞溶解。本试验为阵发性睡眠性血红蛋白尿特异性诊断试验。    ⑥微量补体溶血敏感试验:可测定阵发性睡眠性血红蛋白尿患者红细胞对补体的敏感度,将红细胞分群。