首先是皮肤损害,该病患者多伴有皮损,表现为手和手指肿胀,皮肤紧绷变厚,腊肠样改变,部分可有狼疮样皮疹和蝶形红斑,狼疮带实验阳性。
第二,关节炎和肌炎,患者有类似JRA的多发性关节炎,但多数不留后遗症,患者的近端肌肉常有压痛和肌无力。
第三,心肺肾神经及食管的改变,儿童心脏受累较成人常见,可有心肌炎,心律不齐,少数可见二尖瓣脱垂。肺动脉高压常见,肺部病变常见于晚期,表现为活动后呼吸困难肺动脉高压。肾脏病变较系统性红斑狼疮少见,但报道仍有20%以上患者出现肾炎甚至肾衰竭,10%患者出现神经系统异常以三叉神经痛尤为常见,本病常见于食管运动降低,食管远端三分之二处的蠕动降低和食管两端括约肌功能低下是本病的特征性改变。
第四,其他方面,约三分之一的患者有发热,淋巴结肿大,肝脾肿大等。
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