第一皮肤方面损害,皮肤损害表现为手和手指肿胀,皮肤紧绷,变厚,腊肠样改变,部分可有狼疮样皮疹及典型红斑狼疮带试验阳性。
第二关节炎,皮肌炎,患者有类似dra的多发性关节炎,但多数不留后遗症,该病的近端肌肉常有压痛和肌无力。
第三心肺肾神经及食管病变,儿童心脏受累较成人常见有心肌炎心律不齐,少数有二尖瓣脱垂,肺动脉压增高常见,肺部病变常见于晚期,表现为活动后呼吸困难和肺动脉高压也有胸痛肺底湿啰音者,肾脏病变较系统性红斑狼疮少见,但目前报道有20%以上患者出现肾炎甚至肾衰,10%患者出现神经系统异常,尤其以三叉神经痛最为常见,本病常伴有食管运动功能降低,食管远端三分之二处的蠕动降低和食管两端括约肌功能低下。
第四,其它方面约三分之一患者有发热,淋巴结肿大,肝脾肿大等等。
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