[拼音]:jiedizuzhi
[外文]:connective tissue
由细胞(主要是成纤维细胞)、纤维(胶原及弹性纤维)和大量细胞间质(主要为葡胺聚糖)组成。它们来源于中胚叶,起到支持身体各种结构的作用。广义的结缔组织可包括胶原骨及软骨组织。有时也可包括血液。特点是细胞数量少,没有极性,分散在丰富的细胞间质中。细胞间质是由细胞合成并分泌到细胞外的物质,包括纤维及基质两种成分。纤维为细丝状,基质呈匀质状。纤维有一定的形态结构,可分为胶原纤维及弹性纤维。细胞成分有成纤维细胞、脂肪细胞、巨噬细胞和肥大细胞、成骨细胞、成软骨细胞等。
结缔组织分布全身各处,形态多样,分为纤维结缔组织及具有特殊性质的结缔组织两大类。前者又根据胶原纤维排列的疏密程度分为疏松结缔组织及致密结缔组织;后者又有网状结缔组织、脂肪组织及粘液性结缔组织之分。一般所谓结缔组织指纤维结缔组织。
纤维结缔组织又称固有结缔组织,广泛分布于全身,组成器官的包膜和组织间隔,它既有连接和营养的功能,又有支持和保护器官的作用。疏松结缔组织最重要,分布最广,细胞种类多,数量少,纤维排列疏松,基质多;血管中的营养物质与组织代谢产物也是通过疏松结缔组织进行交换,整个组织形似蜂窝,故又称蜂窝组织。致密结缔组织细胞和基质少,纤维排列致密,见于真皮、肌腱、韧带,有连接支持作用。脂肪组织中多脂肪细胞,分布于皮下、大网膜等处及心、肾附近,有保温、缓冲及储存能量等作用。网状结缔组织内含网状细胞、网状纤维,主要分布于骨髓、肝、脾、淋巴结等。血液、骨、软骨等也由细胞、纤维、基质构成,也属结缔组织,但又各有特殊的结构和功能(见血液和运动系统)。
胶原纤维是组成结缔组织的主要纤维,具有很强的抗张能力,使结缔组织富有韧性。它在组织中沿不同方向呈波浪形走行并分支交织成网。胶原为胶原纤维中的蛋白质成分,是人体中含量最高的蛋白质,约占人体内蛋白质总量的1/3,胶原的分子单位称为原胶原,又称为前胶原。胶原呈棒状,长约3000┱,直径约15┱。原胶原具有自身集合成大的聚合物的能力,在该聚合物中,胶原分子呈定向整齐排列,分子之间通过共价键相互交换,形成稳定的原纤维,原纤维再聚合形成胶原纤维。
每一个原胶原分子由三条α 肽键组成,它们相互拧成一条三股螺旋结构。在肽链两端有一个小的非螺旋伸展部分,称为尾肽。每一条α肽链约有 1000个氨基酸组成。
根据α肽链组成的不同,目前已分辨出5种不同的胶原类型。在皮肤真皮中85%是Ⅰ型胶原,15%是Ⅱ型胶原,在基底膜中主要是Ⅳ型胶原。当胶原与结缔组织的基质结合后,就使胶原具有张力强度及支撑作用。在不同组织中,由于所结合基质成分的不同,而使胶原具有不同的特性,如在骨组织,胶原与羟基磷石灰结合,使骨极为坚硬;在皮肤则主要与透明质酸及硫酸软骨素B相结合,使皮肤坚韧。
原胶原主要是在成纤维细胞的核糖体膜上合成,然后在粗面内质网形成三股螺旋的前胶原。
由于胶原纤维结构的稳定,且不易破坏,所以体内胶原的代谢是较为缓慢的。能使胶原分解的主要是胶原酶,这是一种内切肽酶,能使原胶原的三条 α肽链发生断裂成为明胶,后者能被许多蛋白水解酶分解,成为小分子的肽。胶原酶可由成纤维细胞、白细胞及巨噬细胞等产生。
当胶原在生物合成、分泌、分解或与其他结缔组织相互作用等方面出现缺陷时,都可造成病理改变。由于皮肤中富含结缔组织,又易受到各种物理因素的作用,因此可出现各种病变,如皮肤弹性过度(埃勒斯-当洛二氏综合征)是一个结缔组织先天缺陷的遗传性皮肤病,主要表现为皮肤弹性过度,脆性增加,皮肤受轻度外伤就可引起明显血肿,出现裂口,愈后成为萎缩性瘢痕,关节过度伸展,易发生脱臼等。本病的发生与胶原合成分泌过程中酶的缺陷有关,有的病例为赖氨酰羟化酶的缺陷。大疱性表皮松解症也是一组遗传性疾病,其共同特点是皮肤或粘膜在受到轻微创伤后出现水疱及大疱。目前认为本病的发生可能与胶原酶的异常有关,在患者皮肤中,胶原酶的产生增加,其含量为正常人的3~6倍,它们使胶原降解,皮肤的粘合能力大为降低,易出现水疱及大疱。硬皮病的基本病理改变是真皮中胶原纤维数量增加,发生玻璃样变性,表明胶原的合成数量增加且基质亦不正常。
弹性纤维赋予结缔组织以弹性,由两种性质不同的蛋白质成分即中心的弹性蛋白及环绕它的微原纤维蛋白组成。在成熟的弹力纤维中,弹性蛋白占90%以上。弹性蛋白的基本结构是一个单一多肽链,分子量约为70000。微原纤维蛋白是一种糖蛋白,其氨基酸组成与弹性蛋白很不相同,在微原纤维蛋白中不含有羟脯氨酸,而胱氨酸的含量很高。正常组织中弹性纤维的更新过程较慢。从胰腺、白细胞、巨噬细胞及血小板中分离出弹性蛋白酶,这是一种丝氨酸蛋白酶,可降解弹性纤维。
弹性纤维合成、分泌和降解的异常可使组织失去弹性。皮肤松弛症是一种以弹性纤维的先天性缺陷为特点的皮肤病,临床上表现为皮肤松弛,呈褶状下垂,早老面容,多发性疝、憩室及肺气肿等,本病以先天性的多见,组织学上可见真皮中弹性纤维明显减少、颗粒状变性、断裂,甚至消失。造成弹性纤维减少的原因尚不清楚。弹性纤维性假黄瘤是弹性纤维先天性缺陷所致的遗传性皮肤病,病变主要发生在皮肤、眼及血管系统。在皮肤上的特点是皱褶部位为颈、腋下、腹股沟等皮肤松弛,有外观为皮革样或鹅卵石样的黄色斑丘疹或斑块。
基质一种没有形态结构的复杂物质。主要为大分子的蛋白多糖,也有水、无机盐类、维生素等一些水溶性小分子。蛋白多糖为蛋白分子和多糖分子结合而成的复合物,但其中多糖分子的数量远远超过蛋白分子。其多糖分子为氨基多糖,又称为粘多糖。基质由成纤维细胞、成骨细胞及成软骨细胞等所合成。皮肤中主要的氨基多糖是透明质酸、硫酸皮肤素(即硫酸软骨素B) 、硫酸软骨素 C及硫酸类肝素。基质为细胞及纤维提供了一个稳定的内环境,由于其主要成分粘多糖是具有多数阴离子的大分子,它能与阳离子、无机盐和极性的水分子结合,为水盐代谢及运输起一定的调节作用,进而影响组织的渗透性,基质还可能与被它所包绕的细胞相互作用,而促进这些细胞的生长、移行和分化。粘多糖病是一组以粘多糖在各器官系统内过度蓄积为特征的遗传性疾病。