吸收不良综合征

[拼音]：xishou buliang zonghezheng

[外文]：malabsorption syndrome

小肠营养吸收功能受损，以致粪便中营养物质丢失增多的综合征。患者可逐渐出现营养不良的临床表现。因为小肠吸收不良常以脂肪吸收障碍较为突出，多数患者有腹泻、粪便量多而富于油脂，故本综合征也常称为脂肪泻。粪便脂肪排出量增多也被列为诊断本综合征的一个重要指标。不过，吸收不良亦可涉及某一种营养物质的吸收障碍而不一定伴有脂肪泻。在中国原发性小肠吸收不良性疾病比较少见，继发于其他疾病的小肠吸收不良则比较常见。

病因和分类

引起小肠吸收不良的原因很多，大致可以归纳为下列几方面：

原发性小肠粘膜吸收功能缺陷

（1）对含麦胶的食物敏感，如乳糜泻，又称非热带性口炎性腹泻（非热带性斯泼卢）。

（2）双糖酶缺乏病，包括乳糖酶缺乏或蔗糖酶缺乏。

（3）单糖吸收不良。

（4）低γ -球蛋白血症。

（5）肠激酶缺乏症。

继发性小肠粘膜吸收功能障碍

（1）肠道感染性疾病，包括肠结核、病毒性肠炎、肠寄生虫病（蓝布尔氏雅尔氏鞭毛虫病、绦虫病等）。

（2）肠道炎性病变，如局限性肠炎、热带性口炎性腹泻（热带性斯泼卢）等。

（3）小肠肿瘤，如恶性淋巴瘤。

小肠吸收表现积减少

（1）小肠切除或旁路。

（2）胃回肠吻合术后。

小肠淋巴淤滞

（1）小肠淋巴管扩张症。

（2）惠普尔氏病。

（3）淋巴瘤。

小肠腔内胆盐含量不足，乳糜微粒形成不良

①肝脏疾病或肝内外胆汁淤滞。

（2）小肠腔内细菌繁殖过多。

（3）回肠切除或回肠炎性病变。

（4）药物引起胆盐分离或沉积。

消化不良

（1）胃切除术后。

（2）慢性胰腺疾病，如慢性胰腺炎、胰腺囊性纤维化、胰腺切除术后等。

内分泌或代谢性疾病

（1）糖尿病。

（2）甲状腺功能亢进或减退。

（3）佐林格—埃利森二氏综合征。

（4）血管活性肠肽瘤。

（5）类癌综合征。

系统性硬皮病药物

如新霉素、酚酞、氢氧化铝、苯乙双胍（降糖灵）、秋水仙碱、消胆胺、氨甲喋呤等。

临床表现及病理生理

主要有体重减轻、乏力、腹胀、腹泻、贫血等。不同的病因引起本病者还有其特殊的症候及其病理生理。

乳糜泻是一种以小肠粘膜萎缩、吸收不良伴有明显脂肪泻和不能耐受麸质为特征的疾病。麸质是存在于麦类食物中的蛋白质，本病患者吃麦类食物可以诱发和加重病情。大多数乳糜泻患者有典型的吸收不良综合征，表现为腹胀、脂肪泻、消瘦，小肠粘膜绒毛变平萎缩。给予无麸质膳食治疗后，可使病情减轻。麸质对本病患者的小肠粘膜具有毒性作用，使其粘膜受损萎缩，导致吸收面积减少，对脂肪、蛋白质和氨基酸的吸收减少，粪便中的脂肪和氮质排出增多。此外，小肠对脂溶性维生素和矿物质的吸收减少，所以患者可以因维生素A缺乏而有皮肤粗糙、角化过度或夜盲。因维生素 D缺乏而引起钙的吸收障碍出现骨质疏松、骨质疼痛。因维生素K 缺乏，凝血酶原合成减少而有出血倾向。因铁和叶酸吸收障碍，可以出现贫血。维生素B族缺乏可致口炎、口角炎、脚气病等。至于麸质为何对本病患者的小肠粘膜有毒性作用，迄今尚无明确的结论。可能本病患者的肠粘膜中缺乏一种特异性的肽酶，不能分解麸质，麸质沉着于粘膜而使绒毛萎缩。也可能是麸质或麸质代谢物质在小肠粘膜中发生免疫反应，免疫复合物沉积于肠粘膜而引起损伤。

肠结核和局限性肠炎使小肠的正常粘膜遭受破坏，吸收面积减少，加以肠道炎症使肠蠕动加速，小肠通过时间缩短，因此导致吸收功能降低。

正常人的近端小肠内细菌极少或无菌。当胃大部切除或无胃酸分泌时，对清除从口进入的细菌的能力减弱，或有肠道运动障碍疾病时（如盲襻、内瘘而引起的短路，不完全肠梗阻，硬皮病等），可以引起肠内容物的淤滞，不能有效地消除细菌。在这些情况下，小肠内的细菌繁殖可能过多，过多的细菌使肠腔内的结合胆酸分解为游离胆酸，不利于脂肪微粒的形成而使脂脂吸收受到显著的影响。肠液淤滞的患者除胆盐代谢异常外，还可损害肠粘膜，也影响小肠的吸收功能。肠道细菌还可摄取肠腔内的维生素B12而使人体维生素B12缺少。所以，小肠内细菌过度生长后，可以出现脂肪泻和巨细胞性贫血。

小肠淋巴瘤也可以发生小肠吸收功能障碍，其原因可能与小肠粘膜损伤、小肠壁淋巴管阻塞和小肠局部狭窄伴有肠内容物淤滞和细菌过度生长等因素有关。

小肠淋巴管扩张症的病因可能为内脏淋巴管发育不全，使淋巴循环发生梗阻，小肠淋巴管内压力增高，导致淋巴管扩张。当扩张的淋巴管破裂后，淋巴液渗入肠腔内，使蛋白质和脂肪丢失于肠道内，病人出现低蛋白血症、水肿和脂肪泻。

有一些药物可以引起吸收不良，口服新霉素可使小肠粘膜的绒毛缩短，能沉淀微粒中的胆盐和脂肪酸，抑制二糖酶的活性，所以可以妨碍脂肪和其他营养物质的吸收。口服氢氧化铝后可以发生低磷血症导致钙磷代谢紊乱。降血糖药苯乙双胍可以影响葡萄糖、氨基酸、脂肪、维生素B12的吸收。口服较大剂量的秋水仙碱后，对小肠粘膜有损伤作用，还可抑制二糖酶的活力，使木糖、维生素B12、脂肪等物质的吸收受到影响。

实验室检查

包括以下项目。

粪便脂肪测定

分为定性和定量两种方法。定性试验方法是置少许粪便于载玻片上，用苏丹Ⅲ乙醇溶液染色。中性脂肪呈红色圆形小球，每低倍显微镜视野下超过6个则反映粪便内脂肪含量增多。此法虽然简便，但敏感性低。定量测定粪便脂肪量是诊断脂肪泻的准确方法。正常人在每日进食脂肪80～100g的膳食时，粪便脂肪排出量小于6g/24h。

右旋木糖吸收试验

正常人口服右旋木糖5g后，5小时尿液中木糖排出量大于1.2g，低于此值者提示小肠吸收不良。

14C-甘氨胆酸呼气试验正常人口服14C-甘氨胆酸后，绝大部分在回肠内吸收，少量排至结肠，其中一部分从粪便中排出，另一部分代谢为14CO2，通过肺呼出。正常人口服3.7×105Bq(10μCi)的14C-甘氨胆酸后 4小时内，14CO2呼出量低于总量的 1％。当小肠吸收功能减退、小肠内细菌繁殖过多或回肠切除时，肺内14CO2呼出量增多。

维生素B12吸收试验

维生素B12主要在回肠内被吸收，体内过多的维生素B12从肾脏排出。正常人肌注足量维生素B12使体内库存饱和后，再口服已知量的60Co标记的维生素B12，48小时尿排出放射量大于总摄入放射量的8～12％。当回肠吸收功能不良、回肠切除或内因子缺乏时，尿内排出量低于正常值。

小肠粘膜活组织检查

用小肠活检器或小肠内窥镜经口取空肠粘膜活检在解剖显微镜下测量绒毛高度，在光学显微镜下观察粘膜的组织学变化，这对诊断乳糜泻很有价值。

胃肠道X射线检查

本病患者钡餐胃肠造影中常显示小肠内钡残余斑点呈雪片样，粘膜皱襞粗乱或消失，并可显示出胃肠道的原发病变。

纤维内窥镜检查

纤维小肠镜可插入到空肠上段，不但可以直接观察粘膜病变，还能取粘膜活体组织作病理检查。纤维结肠镜可逆行通过回盲瓣，观察回肠末端的病变。

诊断

对于慢性腹泻、腹胀、腹痛、体重下降的患者应考虑本病的可能性，可以选作上述实验室检查方法以确定小肠吸收不良的存在。小肠吸收不良仅是一种临床表现，所以当确定后，还须明确引起吸收不良的胃肠道器质性病变或其他可能的病因，以便进行有效的治疗。

治疗

有明确病因者，主要针对病因治疗，当病因消除后，吸收不良症状随之纠正。若病因不能完全消除，则可给予适当的综合性补充治疗。主要的治疗措施包括：