免疫性疾病

[拼音]：mianyixing jibing

[外文]：immune diseases

免疫调节失去平衡影响机体的免疫应答而引起的临床病态；广义的免疫性疾病还包括先天或后天性的原因导致的免疫系统结构上或功能上的异常。临床上常见。

分类

免疫性疾病可从不同的角度分类。常按免疫功能分为免疫缺陷、免疫增多和变态反应三方面的疾病；按发生时间分为先天性、后天性（获得性）；按发展速度分为速发型、延缓型；按免疫机理分为细胞免疫、体液免疫；按病损范围分为限局性、全身性(系统性)；按抗原性质分为外原性、同种异体性、自身性。

（1）免疫缺陷。指先天性或后天性原因所致的主要免疫成分（淋巴细胞、抗体、吞噬系统、补体系统）中的一个或多个数量减少或功能缺陷。

免疫缺陷病的共同特点是对感染的易感性。感染往往反复发作，并且往往严重而不易控制，常形成慢性过程，迁延不愈。另一个特点是一些致病力较弱的，或在一般情况下不致病的感染原，例如白色念珠菌，也可构成严重威胁。

常见的免疫缺陷病有选择性IgA缺乏症、常见变异型未分类免疫缺陷病以及获得性免疫缺陷综合征等。

目前尚无根治免疫缺陷病的方法。有些免疫缺陷病可以通过替代疗法，例如γ-球蛋白低下的通过输入γ-球蛋白来弥补；或应用免疫加强剂。积极控制感染也是重要的治疗。

（2）免疫增多。在临床上表现为免疫增殖病，是淋巴系统的增殖性疾病。这种免疫增殖可以是反应性的，也可为恶性肿瘤。临床上比较多见的是多发性骨髓瘤、慢性淋巴细胞白血病等。其他免疫增殖性疾病还有淋巴瘤、巨球蛋白血症、冷性球蛋白血症等。

免疫增多比免疫缺陷相对少见。病因及发病机理尚不清楚。有的与遗传有关，有的则属于恶性肿瘤的范畴。对于恶性增殖病变，常用免疫抑制药治疗。但总的尚缺乏有效的治疗方法。

（3）变态反应病。是免疫性疾病中最常见的一类。变态反应一词现指因某一方面的免疫反应过于剧烈引起的临床病变。

抗原引起免疫反应。免疫反应分为三级（见图）。

初级反应是最原始的反应，不具有特异性，即反应的性质不决定于抗原的特殊结构。例如炎症反应和吞噬作用。不同的抗原都可引起这类反应。机体通过这类反应来清除异体物质。如果清除成功，机体就得到保护;清除失败，则被吞噬细胞处理过的抗原被转移给免疫淋巴细胞，触发二级免疫反应。

二级免疫反应的免疫细胞是淋巴细胞。按成熟过程的不同，淋巴细胞可分为两类:T细胞在胸腺内成熟；B细胞在骨髓中成熟。T细胞接受来自吞噬细胞的抗原信息后，就被致敏。致敏的T细胞再次与抗原接触，就可导致细胞反应，清除抗原。这种反应在细胞间进行，所以称作细胞免疫反应。B细胞被抗原致敏后先转变为浆细胞，后者分泌抗体。抗体再与抗原作用，达到清除抗原的目的。这类反应有时还要有补体参与，以加强免疫反应的程度。抗体存在于体液中，所以这类反应称为体液免疫反应。

细胞免疫和体液免疫反应互相制约，互相调节。这种免疫反应是特异性的。即反应只针对触发反应的特异抗原。例如白喉杆菌触发的免疫反应只对白喉杆菌有作用。发生过一次特异性免疫反应后机体若再次暴露于特异性抗原，则反应不但发生得快，而且强烈。

正常情况下，大部分抗原可通过特异性免疫反应清除。如果清除失败，过高的免疫反应性可导致三级免疫反应，引起组织损伤。这类反应称为变态反应。

临床变态反应病往往比较复杂，有时牵涉到多种免疫机理，很难将其绝对归入哪一类型。

诊断

首先要了解疾病的性质是否属于免疫性疾病，是哪一类的免疫性疾病。这个目的比较容易达到。各种免疫性疾病都有其临床特点，根据病史和客观检查，多数可以作出诊断。对机体的细胞免疫功能，可通过T/B细胞比率、T细胞亚群、以及对某些细菌产物（如结核菌素）和某些化学物质(如二硝基氯苯)的延缓反应来估测。体液免疫功能则可通过对各类免疫球蛋白、补体、免疫复合物等的测量来估计。Ⅲ型变态反应病还常常需要采取病变组织作病理检查来确诊。上述检测方法都有其局限性，或者是由于检测项目的正常范围较宽，很难通过单次检测来判定其意义；或者是由于检测结果受到多种因素的影响而可能出现假阳性或假阴性结果。所以任何检测结果必须结合临床来判定其意义。

第二还要明确导致疾病的原因。这对于变态反应病特别重要，致敏抗原的确定有时很容易，如移植物抗原，根据病史就可明确；有时则极端困难，如自身免疫性疾病的自身抗原在多数情况下不能查明。

变态反应病的抗原种类繁杂（见下页表），需要而且可能运用检测手段来明确的主要是导致Ⅰ型和Ⅳ型反应的外原性抗原。在多数病例可以从病史中获得线索。Ⅰ型变态反应病的致敏抗原最常通过皮肤试验来检测。如果患者皮肤中的肥大细胞曾被某种特异性抗原致敏，则可行皮肤试验，引入这种特异性抗原后将引起致敏肥大细胞的一系列反应，导致试验部位的风团红晕反应。也可通过放射变应原吸附试验和酶联免疫吸附试验检查血清中的 IgE抗体来明确致敏物。接触性皮炎的致敏物可通过可疑致敏物与皮肤的接触来明确。当皮肤试验不能获得预期的结果时，也可通过各种途径进行激发试验来明确致敏物。