何为交叉偏侧萎缩

交叉偏侧萎缩在临床上极其罕见。本病属面偏侧萎缩的一个亚型，如面偏侧萎缩累及同侧躯体萎缩全身偏侧萎缩（TotalHemiatrophy），合并对侧躯体萎缩则称交叉偏侧萎缩（CrossedHemiatrophy），前者比较少见，后者更罕见。本病发病机理和面偏侧萎缩一样尚不明了。目前认为:本病的发生与交感神经机能紊乱导致血管运动与营养机能障碍有关；也有人设想与面部、颅脑或颈部外伤感染，三叉神经病变，胎儿期损伤或内分泌机能失调有关。临床表现为:多在面部眶上部或颧部出现萎缩，病变缓慢地发展致半个面部，偶尔波及头盖部、颈部、对侧躯体，病区皮肤萎缩、皱折，常伴脱发、色素沉着、白瘢、毛细血管扩张、汗腺分泌增加或减少，颧骨额骨等下陷，与健区皮肤界限分明，部分病人可出现瞳孔变化、虹膜色素减少、Horner征，少数有癫痫及内分泌障碍。也有病人尚伴有偏侧乳房萎缩。交叉偏侧萎缩由于一般神经病学专著没有述及，所以临床较难确诊，临床要与单侧下颌发育不全及偏侧肥大症相鉴别，也要与婴儿偏瘫及脂肪代谢障碍相区别。　　病例患者，女性16岁，学生，进行性右侧肢体萎缩5来我院就诊。体检所见:智力正常，发及发际正常，左侧面部眼裂以下皮肤、皮下组织、肌肉、颧骨及下颌均有不同程度的萎缩，右侧乳房萎缩，右侧前胸、腹及背皮肤白瘢，右手短于左手1.5cm，右足明显存在皮肤、肌肉及骨的萎缩，无Horner综合征及虹膜异色症，四肢肌力及肌张力正常，感觉正常，共济运动良好，生理反射对称存在，无病理反射，无脑膜刺激征。辅助检查：头部CT正常；面肌、四肢肌肉肌电图未见异常，传导速度正常，其他常规检查均正常。