疱疹样皮炎

[拼音]：paozhenyang piyan

[外文]：dermatitis herpetiformis

一种有红斑、风团、丘疹、水疱等多形态皮疹的慢性复发性大疱性皮肤病。好发于躯干及四肢伸侧，自觉瘙痒。患者大多是中、青年，偶见于儿童。预后良好。因1884年美国皮肤病学家L.A.杜林首先报道，故又称杜林氏病。

病因尚未明了。患者HLA-B8及HLA-DR3的出现频率较高。直接免疫荧光检查，在疱周皮肤的真皮乳头顶端及基底膜带可见颗粒状 IgA沉积。部分患者伴有谷胶过敏性肠病，空肠粘膜绒毛萎缩，吸收不良，可有脂性腹泻，有人认为本病与谷胶过敏肠病有关，是免疫性疾患。

皮疹呈多形性，有红斑、丘疹、风团、水疱，偶见大疱。疱壁紧张，不易破裂，尼科利斯基氏征阴性。皮疹常集簇分布或排列成环形、匐行形，对称分布于腋后、肩胛部、股部及四肢伸侧，很少累及口腔粘膜。常有程度不等的瘙痒。病程慢性，可反复加重或缓解。

病理检查为表皮下疱，疱内有嗜中性白细胞、核尘及少数嗜酸性细胞，在水疱相邻的真皮乳头顶端可见嗜中性细胞集聚而成的小脓肿。直接免疫荧光检查表皮基底膜带及真皮乳头顶端有颗粒状 IgA沉积。根据典型的临床表现和病理变化可以确诊。需与天疱疮、大疱性类天疱疮等鉴别。

患者应避免食用海带、紫菜等含碘食物及溴剂，试禁用一个时期（3～6个月）含谷胶的面食，观察对皮疹有何影响。药物首选氨苯砜，好转后减量维持，用药期间定期查血常规及肝功能，注意副作用。氨苯砜治疗不能控制者，可用皮质类固醇激素如泼尼松。瘙痒明显者服用抗组胺类药用如扑尔敏等。外用炉甘石洗剂和皮质类固醇霜膏，如去炎松霜、肤轻松霜等。