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什么是白塞病?

白塞病又名口、眼、生殖器三联征或白塞综合征。以病损同时或相继或单独出现于口、眼、生殖器为特征,并可累及皮肤、关节、胃肠道、心血管等。以20~40岁的男性较多见。因其与复发性口疮一样病因不明,有基本相同的口腔溃疡的表现,在免疫学、病理学方面也非常相似,故也可将其归类于复发性口疮的一种类型。  白塞病的早期多为反复发作的口腔溃疡,后逐渐发生生殖器溃疡、结节性红斑、虹膜睫状体炎、关节炎、消化道溃疡等。病程长,多为慢性迁延状态,可持续数月,甚至更长,间歇期也较长。  临床表现:①口腔溃疡:与复发性口疮相似,多为轻型,也可为重型,反复发作,溃疡呈圆形或椭圆形,直径约2~5mm,溃疡中央凹陷,上有灰黄白色假膜覆盖,边缘清楚,周围红晕较淡,有疼痛感,好发于唇、颊、咽、软腭等处,任何部位均可累及,溃疡可自行消退,一般7~14天,数日或更长时间复发。②眼疾:以虹膜睫状体炎多见,还可见前房积脓、结合膜炎、角膜炎。主要为脉络膜炎、视神经乳头炎、视神经萎缩、玻璃体病变、继发性白内障、青光眼、视网膜剥离、黄斑区变性、眼球萎缩,重者可导致失明。③皮肤病损:以结节性红斑最常见而典型,还可表现为面部反复出现的疖肿、痤疮、毛囊炎等。非特异性皮肤刺激反应或称针刺反应、过敏反应性实验阳性,即在注射或针刺后24~48小时,该部位的皮肤进针点可发生红斑、丘疹、结节、水疱或脓疱,甚至溃疡,以针头大小的脓疱,周围有1~5mm红晕多见,4~5天后渐渐消退。④生殖器病损:以反复发作的外阴溃疡多见。伴区域性淋巴结肿大。⑤其他:常见的有不对称的大关节肿痛,中枢神经系统、消化系统、心血管系统的病变不常见。还可能有脉管炎、脂肪肝,以及头晕、发热、食欲不振等症状。⑥实验室检查:可能出现的异常有血沉加快、白蛋白/球蛋白比值下降、白细胞总数升高、血清C9明显升高及C反应蛋白阳性、血清铁蛋白浓度下降、血清铜浓度升高、纤维蛋白溶解活性下降、多形核细胞的趋化活性增加、循环免疫复合物增加、血液流变学检验异常等。确诊白塞病要具有口腔溃疡,再加上复发性阴部溃疡、眼疾、皮肤病(结节性红斑等)、过敏反应性实验阳性4项中的任何2项即可。