[拼音]:shenxiaoqiu shenyan(jijinxing)
[外文]:glomerulonephritis(rapidly progressing)
一组病情急骤恶化的肾小球肾炎。常在数周至数月内,由血尿、蛋白尿等迅速发展为少尿、无尿、肾功能衰竭。简称急进性肾炎,本病的病理改变为广泛的肾小球囊内新月体形成,因此又称为新月体性肾炎或毛细血管外增殖性肾炎。
分类本病分为继发性及原发性两大类。继发性的常见原因有肺出血—肾炎综合征、系统性红斑狼疮、过敏性紫癜、结节性多动脉炎和韦格纳氏肉芽肿等;凡原因不明者称为原发性。
根据免疫学发病机理,将原发急进性肾炎分为三型:
(1)抗肾(肾小球基膜)抗体型(Ⅰ型),约占20%。患者早期血中抗肾抗体阳性,免疫荧光显示肾小球内 IgG呈光滑线条样沿肾小球基膜分布,但患者无咯血和明显肺部受累症候。
(2)免疫复合物型(Ⅱ型),约占60%。免疫荧光显示 IgG或伴C3呈弥漫颗粒样沉积于肾小球基膜和/(或)系膜区。
(3)非免疫介导或细胞免疫介导型(Ⅲ型),约占20%。免疫荧光证实肾小球内无免疫球蛋白沉积或仅有补体沉积,故认为其发病机理为非免疫介导。目前研究认为多数病人与微血管炎相关。
临床表现和实验室检查患者多为中青年,男女比例为 2:1。起病前常有类似感冒症状或有羟化物吸入病史,多数病人起病隐袭,临床表现类似急性肾炎,但少尿、无尿进行性发展为尿毒症是其特点。尿中常有红细胞和红细胞管型;尿蛋白多数为中、少量,偶可为大量蛋白尿呈现肾病综合征。血压可正常或轻、中度升高。血尿的纤维蛋白原及其降解产物持续升高。病人血尿素氮、肌酐迅速升高,后期常有严重贫血。Ⅰ型患者早期血中抗肾抗体阳性;Ⅱ型患者,血C3和其他补体成分可降低,循环免疫复合物可升高、常伴有冷球蛋白血症。
诊断该病的确诊依赖病理学检查,故对急骤恶化的肾功能患者,若有上述临床表现怀疑为急进性肾炎者,应尽早进行肾活检。一般认为超过50%的肾小球带有新月体而且大新月体占50%以上方可确诊。
治疗本病来势凶险。一经明确诊断后应积极治疗,否则80~90%的患者于半年内死于尿毒症,或靠透析、肾移植维持生命。
急进性肾炎目前多采用下列三种方法治疗:
(1)血浆置换疗法。其原理是通过置换患者血浆,以移除血浆中抗肾抗体、免疫复合物、炎症介质等,恢复正常机体单核—巨噬细胞系统功能,而达到治疗目的。血浆置换疗法适用于Ⅰ型和Ⅱ型患者,因其代价昂贵应选择适应症,严防出血、感染等严重合并症发生。
(2)冲击疗法。应用大剂量甲基泼尼松龙静注,其作用机理除有更强的抗炎作用和肯定的免疫抑制作用外,有人认为可能与其直接影响肾小球基膜的分子结构相关。为Ⅱ、Ⅲ型首选药。
(3)四联疗法。联合应用肾上腺皮质激素、细胞毒药物(环磷酰胺、硫唑嘌呤等)、抗凝剂(肝素、华法令、新抗凝片等)和血小板解聚药物(潘生丁、苯磺唑酮等)。四联疗法在部分患者奏效,可试用于Ⅰ型和Ⅱ型急进性肾炎。