[拼音]：menjingmai gaoya
[外文]：portal hypertension
由于门静脉血流受阻、发生淤滞而导致门静脉压力增高所产生的一组综合症。临床上主要表现为脾脏肿大，伴有脾功能亢进、腹水以及胃底食管静脉曲张和呕血等。胃底食管静脉曲张破裂大出血，是上消化道大出血主要原因之一，且死亡率较高。
解剖门静脉系由肠系膜上静脉与脾静脉汇合而成。进入肝脏后，其细小分支血流与肝动脉细小分支的血流汇合于肝窦，然后再汇合于肝小叶的中央静脉，最后集合成肝静脉注入下腔静脉。肝脏血流供应量约75％来自门脉，约25％来自肝动脉。二者对肝的供氧量大体相等。门静脉与肝动脉的小分支在汇管区有交通支，平时肝动脉压对门静脉压影响不大。门静脉系与腔静脉系有四处存在着交通支：
（1）在胃底及食管下段，胃冠状静脉至胃短静脉通过食管静脉丛与奇静脉吻合而流入上腔静脉；
（2）直肠上静脉与肛管静脉吻合流入下腔静脉；
（3）脐旁静脉与腹壁上、下静脉吻合流入上、下腔静脉；
（4）肠系膜上、下静脉分支在腹膜后与下腔静脉分支吻合，称雷齐乌斯氏静脉。
正常时，门静脉压力约10～20cm水柱，若超过25cm水柱，即为门静脉压力增高。
病因大体分为肝内型及肝外型两大类。
肝内型指阻塞病变发生于肝脏内，最常见的为肝硬变。肝内型又分为窦前型及窦后型。在中国，窦前型门静脉高压主要由血吸虫病肝硬变所引起。患者吸虫病时，虫卵在门静脉系中栓塞，引起门静脉分支的内膜炎及周围的纤维化，使门静脉血流受阻。窦后型则主要见于门静脉性肝硬变或肝炎后肝硬变。主要由肝小叶中结缔组织增生及增生肝结节引起肝窦变狭、阻塞、压迫，再加上肝内动静脉交通支开放，肝动脉压影响门脉压。此时淋巴回流受阻也是一个因素。门静脉压增高，可从肝静脉闭塞压（WHVP）测量得到反映。引起肝内型门静脉高压的原因除上述外，还有其他类型的肝硬变如胆汁性、肝豆状核变性、先天性肝纤维化及所谓“特发性门静脉高压症”（现也倾向于病毒性肝炎引起）等。肝内型者常见，占95％以上。
肝外型少见。主要病因有:肝前性阻塞，如门静脉血栓形成或海绵状血管瘤，先天性门脉狭窄或闭锁。此时脾脏肿大明显，肝功能多无明显改变，肝后性阻塞见于各类型的肝静脉阻塞综合征（巴德－基亚里二氏综合征）甚或由缩窄性心包炎所引起。主要表现为肝脏明显增大、腹水形成等。
各种病因的门静脉高压的形成，主要机理为门静脉血流在不同部位受阻，加之肝内以及脾内动静脉分流增大，动脉压传至门静脉。门静脉血流量增加呈高动力状态，也是一个致病原因。
临床表现因原发病不同而有差别，由门静脉高压本身引起的共有症状有：
脾脏肿大及脾功能亢进。脾脏因充血而肿大，患血吸虫病时明显；肝炎后肝硬变时脾肿大的程度与门静脉高压并不完全平行。脾脏慢性肿大可致质地较硬，有的主要向膈下发展，以至肋下肿大不十分显著。脾脏肿大常伴以脾功能亢进，多先见血小板和血白细胞数量减少，继而发生贫血。
腹水肝硬变时门静脉压力增高，因而使毛细血管滤过压增高，是形成腹水的重要因素，但非唯一因素。腹水形成的原因是多样综合的。除门静脉高压外，还有低血浆白蛋白血症、因肝窦隙压力增高引起淋巴液自肝包膜渗出、继发性醛固酮增多及水、钠潴留等。临床上常见有肝硬变和食管静脉曲张而无腹水，但当大出血后失去血浆蛋白，而腹水迅速出现，即是例证。
食管胃底静脉曲张及大出血由于门静脉高压，其与体静脉的各交通支开放形成侧枝循环。其中在临床上最重要的是食管胃底的静脉曲张。这可在钡餐造影上显示为食管下端粘膜呈程度不等的虫蚀样改变。于内镜下可见食管下端乃至中上段静脉曲张迂曲向腔内突出，明显者呈静脉瘤状。静脉瘤之呈“红色征”者预示近期可能发生出血。静脉曲张破裂大出血常是肝硬变致死的原因，大出血的病死率曾高达40％左右，近年来治疗虽有改进，但仍有10～15％的病死率。大出血的诱发原因有：门静脉压力自身的增高，返流性食管炎对于粘膜的侵蚀，粗糙食物对于粘膜的损伤，暴饮暴食使门静脉血流量有增加，以及恶心、呕吐、腹压增加等。出血的临床特点为突发呕血，量大而呈鲜红色，易导致血压下降。鉴别诊断主要为溃疡病、急性胃肠粘膜损害（糜烂出血性胃炎）、胃癌等。应注意的是肝硬变食管胃底静脉曲张并发大出血者约有30％左右，其出血原因并非静脉瘤破裂引起，而系同时并发的胃十二指肠溃疡或出血性胃炎所致。对这一类情况，有效的鉴别方法是急诊内镜，因治疗方针不同，进行鉴别是非常重要的。
诊断主要依靠病史、体检，尤其要注意有否脾大、腹水，食管 X射线钡餐造影以及必要时内镜检查等均有助于诊断。脾门静脉造影有助于判断肝内型抑或肝前型，但因脾穿刺可致出血，故应慎重，一般在术前进行，以免给病人带来危害。对肝后型者必要时作下腔静脉造影或(及)通过上腔静脉造影及肝静脉造影，予以判断。鉴别诊断主要是发生上消化道出血时与溃疡病出血及急性胃肠粘膜损害等其他病因的鉴别。详尽的病史、体检，包括有否各该病史，脾是否肿大，有无黄疸，出血性状如何等内容。急诊纤维内镜是一项安全性较大而对鉴别具有价值的检查。
为了了解门静脉高压的类型、血流动力学特点及手术治疗方案的选择，不少学者研究门静脉血流量及压力的测定方法，利用肝静脉导管、溴磺肽钠或吲哚氰绿廓清法、放射性同位素法、脾门造影法以及手术中直接或电磁流量计测定法等，取得自由门静脉压(FPP)、肝静脉楔压(WHVP)、门静脉闭塞末梢压(POPP)及门静脉闭塞肝侧压(HOPP)等参数。同时也可推导肝血流量、门静脉血流与肝血流的比值及门静脉于肝外的分流量等。在临床实际应用上最常用而简易的方法是术中门静脉压测定及术后观察门静脉压下降情况。
治疗主要有以下几方面：
对原发病因的治疗如不同类型肝硬变、肝静脉阻塞等。
并发上消化道大出血的治疗上消化道大出血时，因肝硬变胃底食管引起者占第2或第3位。首先须弄清诊断，确定为胃底食管静脉曲张所致者，应积极进行相应的紧急处理。
紧急处理包括一般支持疗法及止血措施。一般支持疗法应注意补充血量，纠正休克，维持水、电解质及酸碱平衡，防止肝昏迷等。紧急止血措施应采用：
（1）垂体后叶素静脉应用。注意对高血压或冠心病心肌缺血患者慎用或禁用。
（2）三腔双囊管进行气囊压迫。三腔管从鼻孔送入胃及食管，先以胃囊充气拉紧固定，使之压迫胃底，一般可达止血目的，若仍不能止血，须视情况，或加用食管囊充气压迫，或冰水洗胃，或给以局部蒙塞尔氏液，或以其他局部止血剂局部喷洒。有时通过三腔管的胃管定时注入去甲肾上腺素的冷盐水溶液，有助于止血。三腔管的应用，应注意气囊压力的保持，定时测压，定时放气，以免压迫损伤粘膜。有时可通过三腔管的胃管注入有止血作用的中药。
（3）食管出血部位可用硬化剂注射止血，近来应用已日益广泛。通过纤维内窥镜向静脉瘤内或邻近部位注入硬化剂，其中常用而效果较好的有油酸氨基乙醇，Aetboxysklerol。在中国有应用鱼肝油酸钠或其他制剂者。紧急止血率在技术熟练者可达90％。
对大出血患者，若内科疗法无效，而患者情况符合下列条件的，应考虑急诊手术止血。
择期手术急诊手术在一些情况下为抢救生命的必要措施，但手术死亡率及术后并发肝昏迷而死亡者，有时高达40％左右，故一般主张尽可能保守止血，争取更好条件进行择期手术。
择期手术的方法分两类：
（1）分流术。包括侧支门腔分流术(限制性切口为好)、脾肾吻合术、脾静脉与下腔静脉的吻合术、肠系膜上静脉与下腔静脉吻合或搭桥术等。分流术之目的在于减低门脉压力，有时在手术终了时即可达到降压10～16厘米水柱的目的。总体来说，分流术可降低再出血率及延长患者生存时期。
（2）断流术。包括食管下端横断术、胃底横断术、食管下端胃底切除术及贲门周围血管离断术等。这类手术的目的在于阻断门奇静脉的反常血流，消除静脉曲张，同时又不减少门静脉对肝脏的血供。
脾切除术过去血吸虫性肝硬变发病较多时，单纯行脾切除术，减少门静脉血流量，治疗效果较好，现肝硬变的病因以患肝炎后者居多，已不主张单纯脾切除，多结合分流术同时进行手术。
预防性分流术已有胃底食管静脉曲张但尚未出血者行分流术，以防大出血等并发症的出现。对此，评价仍有争论。中国学者一般认为对肝功能较好、而门静脉高压较重的患者是值得考虑进行预防性分流术的。采用何种术式，则不同学者有不同经验，尚待深入观察总结。
