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性早熟

女孩在8~8.5岁前,男孩在10岁前出现性发育的现象。影响儿童发育的因素很多,主要是种族、遗传,气候、营养、疾病等也起很大作用。故儿童发育的个体差异很大。随着经济的发展,青春期也不断提前,因此性早熟的年龄界限很难确切划定。

青春期的发育有一定秩序。在女孩通常 9~10岁乳房开始发育,约一年后出现阴毛,但1/3女孩阴毛出现在乳房发育之前。再过1.5~2年月经来潮,腋毛的发生常在初潮前后。初潮之前身高猛增,出现一个生长高峰,以后骨骺闭合,生长缓慢,此时肌肉发育,脂肪增多,体重增加,呈现女性体型。男孩的青春期较女孩迟半年左右。一般男孩进入青春期后,在4年内发育到成人水平。

性早熟可分真性和假性两类。真性性早熟患者的性成熟过程与生理的性成熟过程相似,仅因下丘脑-垂体-卵巢轴的功能建立较早而出现早熟现象。出现的性征与个人的染色体性别一致,除出现第二性征外,性腺亦增生,并表现性功能(如男性生精,女性排卵)。假性性早熟指性器官的发育是内源性或外源性性激素过多,过早,刺激靶器官所致,如女孩可表现乳房长大、月经来潮。多见于卵巢及肾上腺皮质分泌性激素的肿瘤或儿童误服含性激素的药物。另一种假性性早熟仅表现为某些第二性征出现而性腺不成熟,如乳房发育或阴毛出现,而其他性器官没有变化,因乳房及阴毛等靶器官对内分泌敏感而造成。表现的性征可与本人性别一致或不一致。性早熟的病因分类见表。

图

性早熟的心理影响明显,儿童会因此而感到羞愧,家长也因此焦虑。儿童出现性早熟的现象时应及时诊疗,找不出原因者要定期随访。体质性性早熟并不影响以后的生育能力和健康。家长应注意性早熟儿有无性行为。

治疗原则为去除病因(如切除肿瘤),药物首选孕酮衍生物(如甲地孕酮、氯地孕酮,可阻止性发育的发展,如防止月经再来、乳房长大 )。

真性性早熟

90%是体质性(特发性)的。少数为病理性,表现为性腺及其他生殖系统器官、第二性征均提前发育,可见于下述情况:

(1)体质性性早熟。病因不明。下丘脑促性腺释放激素或垂体促性腺激素分泌过早,致性发育提前。因骨骼生长增快、骨骺闭合较早,故最后身材较矮。其余完全正常。

(2)多发性骨纤维发育不良伴性早熟综合征。又称麦丘恩-奥尔布赖特二氏综合征。表现为骨骼系统纤维发育不良、皮肤色素沉着、性早熟。多见于女性。骨及皮肤病变无治疗方法。

(3)器质性脑病所致性早熟。因病变影响下丘脑所致。如松果体瘤、视神经胶质瘤、神经纤维瘤、鞍上畸胎瘤、室管膜瘤、下丘脑错构瘤、 脑膜炎后瘢痕、 结核性脑膜炎、脑积水、结节性硬化等。治疗及预后取决于基础疾病。

(4)甲状腺功能减退伴性早熟。见于少数甲状腺功能减退病例。可用甲状腺素替代治疗。

(5)分泌性激素的肿瘤伴性早熟。如发生于松果体及卵巢的绒毛膜癌可分泌绒毛膜促性腺激素,睾丸间质细胞瘤可分泌雄激素。

假性性早熟

原因见上页表。可表现为性腺大小与年龄相符,但第二性征提前发育,其发生次序与青春期的发生次序相同。主要表现为乳房增大或阴毛早现。有如下类型:

(1)单纯乳房发育。女婴乳房增大,多为单侧性,多呈进行性,以后也可静止或消退、其他性征则按正常规律出现。可能因卵巢暂时分泌少量雌激素所致。应与真性性早熟及肥胖所致胸部脂肪增多鉴别。

(2)单纯性阴毛早现。原因是肾上腺雄酮分泌过多或毛囊对雄激素敏感,不影响健康,多见于女孩。其身材高于同龄儿。应与先天性肾上腺皮质增生及肾上腺肿瘤鉴别。

(3)男子女性型乳房。新生儿的乳房可因受来自母体的激素影响而增大,数周后自消。2/3青春期男孩有乳房增大,为睾酮增多同时雌二醇亦轻度增高所致,数月后自消。有些男性女性型乳房为家族性,与内分泌无关。本症又见于睾丸间质细胞瘤、肾上腺女性化肿瘤、原发性睾丸发育不全(克莱恩费尔特氏综合征)、男性假两性畸形。

(4)药物引起的性早熟。使用或误用雌激素可致男孩、女孩乳房发育、乳晕色素沉着,外源性雌激素可致胡须、阴毛、腋毛生长。停药后症状消退。

(5)先天性肾上腺皮质增生。21-羟化酶缺陷,致孕酮及17-羟孕酮积聚,睾酮合成增加,可致男性或女性假性性早熟。