[拼音]:jisui yapozheng
[外文]:spinal cord compression
一组因脊髓和脊神经根受到压迫而引起的综合征,病因多样,临床上以感觉和运动障碍为主,常伴植物神经功能障碍和神经营养障碍。预后与病因,脊髓受压程度,解除受压时间的早晚和解除受压的程度,患者的年龄和一般状况有关。一般而论,脊髓受压时间越短则脊髓功能恢复越好。呈慢性受压者(如良性肿瘤)因脊髓能发挥其代偿功能,预后常比急性脊髓受压为好。
病因依解剖部位可将病因分为三类:
(1)脊柱疾患。以脊椎外伤和结核最多见,前者多为骨片和血肿压迫脊髓;后者为结核肉芽肿和寒性脓肿对脊髓造成压迫。其次为脊柱转移瘤,原发灶常在肺、乳腺、消化道和前列腺等处。其他脊柱本身的疾患如脊椎炎或脊椎增生、中央型椎间盘突出、脊椎原发性肿瘤、椎管狭窄和畸形等亦可造成脊髓压迫症。
(2)椎管内脊髓外疾患。以肿瘤最为常见。位于硬膜外的病变有神经纤维瘤、转移瘤、肉芽肿、脓肿、血肿、白血病和黄韧带增厚等。位于硬膜内脊髓外的病变多为良性肿瘤如神经纤维瘤或脊膜瘤。其次为脊髓蛛网膜炎、蛛网膜粘连、脊髓蛛网膜囊肿等。
(3)脊髓内疾患。以神经胶质瘤特别是室管膜瘤为常见。也可见脂肪瘤、结核瘤和出血等。脊髓血管畸形亦可造成压迫。
发病机理和病理病变直接压迫脊髓和脊神经根,先为脊髓局部受压,后脊髓移位而被压于对侧骨壁。压迫脊髓的病变若从一侧压迫,则常引起脊髓半切综合征(布朗-塞卡尔氏综合征)即病变节段水平以下同侧上运动神经元性瘫和深感觉缺失,而对侧痛温觉障碍。当病变发展到脊髓某一节段而形成横贯性损害时,该节段平面以下出现双侧上运动元性瘫(四肢瘫或截瘫)、各种感觉丧失、大小便功能障碍和脊髓反射的改变。当脊髓受到急性压迫时(如外伤血肿、脓肿等),可出现脊髓休克现象,表现为各种感觉消失、弛缓性瘫(软瘫),肌张力低,腱反射消失,排尿困难,无病理反射。休克期一般历时2~4周,后转为痉挛性瘫;腱反射亢进和病理征阳性。脊髓迅速受压时,先是静脉回流受阻,造成脊髓水肿加重其受压,后由于动脉受压致脊髓缺血、缺氧和营养障碍。光学显微镜下可见神经细胞及轴索均有水肿表现。脊髓慢性受压后则有一定的代偿能力,故脊髓水肿不明显,但可受压变形。无论急性或慢性受压,脊髓内的神经细胞和神经纤维均可逐渐发生变性、断裂、坏死和脱髓鞘改变。由于脊髓血液循环障碍,静脉回流受阻曲张、血管通透性增加,蛋白质渗出,故脑脊液中蛋白质含量增高。
临床表现因病变部位、性质和病程急缓不同而表现多种多样。发病初期常常误诊为腰腿痛。因本病多为缓慢起病,病程长,进展慢故误诊时间颇长,直至出现运动功能障碍和截瘫时始引起注意。现以病程进展缓慢的硬膜内脊髓外病变为代表,叙述其典型的临床表现:
(1)神经根痛。常为首发症状,由病变刺激后根所致。疼痛严重如拉锯、刀割、火灼样,夜间尤甚。腹压增加、咳嗽、喷嚏或用力等可致使脑脊液压力增高、病变移位,使神经根受到牵扯,加剧疼痛。随着病程的进展,神经根传导功能发生障碍,可有感觉减退或消失。病变若位于腹侧也可不引起神经根痛症状,但可刺激压迫前根而引起节段性肌痉挛。不同节段的神经根痛症状对病变的定位很有帮助。
(2)感觉障碍。上行的感觉传导束受压时,则产生病变节段以下的感觉障碍。感觉障碍在脊髓压迫症的定位诊断上有着重要的意义。感觉减退或丧失的平面是确定脊髓受损节段的重要依据。在此平面的上方常有一条感觉减退较轻的移行区域,再上方则有狭窄的感觉过敏带。一般而论,感觉减退较轻区与过敏带之间的界面,常代表着脊髓受压节段的上缘。脊髓外病变引起感觉受损常自下肢远端开始,逐渐延展至受压节段;脊髓内病变所致者则感觉障碍自受压节段平面向下发展。由于病变侧感觉传导束比对侧先受累,因此病灶对侧肢体痛温觉的障碍常先出现。待病变发展为横断性脊髓损害时,则病变水平以下深浅感觉均消失。脊髓蛛网膜粘连产生的感觉障碍极不规则且范围广泛。
(3)运动障碍。因脊髓前角、前根受压所致,也可因锥体束受压所致。前者表现为肌张力减退,腱反射消失,肌束颤动和肌萎缩等下运动神经元性瘫即弛缓性瘫;锥体束受压则表现受压平面以下患侧腱反射亢进、病理反射和上运动神经元性瘫即痉挛性瘫。脊髓受压一般是二者均受累,但其先后、程度不同。脊髓锥体束受压常从一侧开始,随压迫的进展对侧也受累。完全截瘫时的初期双下肢为伸直性痉挛性瘫,晚期则为屈曲性痉挛性瘫。脊髓急剧受压(如外伤、硬膜外脓肿等急剧压迫时),初期常出现脊髓休克状态,即脊髓受压节段平面以下的弛缓性瘫,2~4周后才转为痉挛性瘫。
(4)反射的改变。当脊髓受压时,相应节段的脊髓反射弧中断,反射减弱或消失;锥体束受压则损害节段以下的同侧腱反射亢进,而腹壁反射、提睾反射等浅反射减弱或消失并出现病理反射。在初期常仅受压迫的同侧出现反射异常,逐渐对侧也出现反射异常。脊髓急剧受压出现脊髓休克时,所有反射均消失,无病理反射。
(5)植物神经功能障碍。脊髓压迫症多有大小便功能障碍。在脊髓外压迫,大小便功能障碍一般出现较晚,起初排尿费力、便秘、进而尿潴留或失禁。髓内压迫时常较早出现大小便功能障碍。骶段以上病变对直肠功能的影响主要是引起便秘。骶段以下病变可使肛门括约肌松弛,引起大便失禁。病变节段以下的皮肤可有干燥脱屑、苍白或紫绀、多汗、少汗或无汗。划痕反应迟缓。皮肤易产生压迫性溃疡,肢体水肿或趾甲粗糙等。
诊断和鉴别诊断典型的脊髓压迫症一般起病缓慢,病程较长,呈进行性发展。其间可缓解但总的趋势是逐渐加重。早期可有神经根痛,并表现为脊髓一侧受压症状,进而渐渐出现脊髓横断性损害症状。腰椎穿刺可示椎管梗阻,脑脊液蛋白质增高。病变部位越低,梗粗越完全,脑脊液中蛋白质含量越高,甚至脑脊液流出后即凝固(弗鲁万氏征)。
脊髓压迫症的诊断主要是定位诊断和定性诊断。作定位诊断首先需判断脊髓在那一节段受压。这主要根据感觉障碍平面在那个节段,肢体瘫痪的类型以及脊柱X射线平片的改变来综合考虑。
脊髓部位受压不同,可表现其特征性的症状。当高颈段(颈1~4)受压时,四肢呈上运动神经元性瘫痪,受压节段以下全部感觉丧失。颈膨大(颈5~胸2)受压时,表现为四肢瘫,上肢呈下运动神经元性瘫(支配上肢的前角受损所致),下肢呈上运动神经元性瘫。病变平面以下各种感觉丧失。胸段(胸3~12)受压时双下肢呈上运动神经元性瘫。因为此段椎管狭小,症状出现很早,且常伴有脊髓半切综合征(布朗-塞卡尔氏综合征)。受损节段常有环绕躯干的神经痛或束带感。病变在胸8~11时,可引起胸10~11节段所支配的腹直肌下半部无力而上半部肌力正常。表现比弗氏征阳性(当患者仰卧时压迫其前额,令患者用力抬头时,可见脐孔向上移动)上、中、下肤壁反射的消失与否亦有助于定位诊断。上、中、下肤壁反射的脊髓反射中枢分别在胸7~8,胸9~10,胸11~12。当腰膨大处(腰1~骶2)受压时,可出现双下肢下运动神经元性瘫(支配下肢的前角细胞受损所致),双下肢及会阴部各种感觉减退或消失,大小便功能障碍。当脊髓圆锥和马尾部受压时,无下肢瘫,有马鞍区感觉障碍,有明显的马尾神经根痛的症状。定位诊断的另一种意义是判断病变位于脊髓内,脊髓外硬膜内或硬膜外椎管内。此种定位诊断对判定病变性质,决定手术与否,判断预后有着重要的意义(见表)精确定位需进一步行脊髓造影或脊柱CT扫描磁共振及检查。脊髓压迫症的定位诊断则根据病史,病程进展情况,症状和体征,辅助检查,借此可基本确定病因和病变性质,从而决定治疗的方法。起病较急、病程发展较快者须考虑硬膜外脓肿、脊柱转移性肿瘤、脊柱结核等。脊柱转移瘤多发生于中年以后,根痛剧烈,脊髓受压症状出现较早、 X射线平片可见椎体破坏。常能在身体其他部位处找到原发病灶。脊柱结核多发生于青少年,胸椎多见,X射线片可见椎体破坏及椎旁寒性脓疡。起病缓慢,病情波动,病程长,时好时坏者,应考虑脊髓蛛网膜粘连。本病多发生于成年人,症状多样,感觉障碍极不典型。起病慢,一侧受累后逐渐发展至脊髓横断性损害者多见于脊髓外硬膜内原发性良性肿瘤,以神经纤维瘤和脊膜瘤多见。多见于青壮年,常有根痛。脊柱X射线平片可见椎弓根加宽,椎间孔扩大等。
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为了避免压迫症发展到不可逆阶段,造成永久性残疾或甚至危及生命,脊髓压迫症的早期诊断颇为重要。在早期出现神经根痛时就应与心绞痛、胃十二指肠溃疡、胆石症、肾结石、腰腿痛等相鉴别。
治疗以病因治疗为主。除有手术禁忌症之外凡有椎管梗阻者均应行手术探查。因行腰穿或脊髓造影后均能加重病情,故应尽快手术。过去对脊髓内肿瘤持保守的态度,随显微外科的开展,脊髓内肿瘤亦应行切除术,术后行减压术。硬脊膜外脓肿应紧急手术。脊柱结核除行病灶清除减压外同时行抗痨治疗。术后的护理对治疗效果颇有影响。应预防并发症的发生,并逐步进行功能训练。