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唇裂

面颌发育过程中形成的最常见的先天畸形之一,表现为唇部留有裂隙,俗称兔唇。影响美观、吸吮和发音。可与腭裂合并发生。手术治疗有效。

发病

胚胎第4周时,口区周围形成一个中鼻突、两个侧鼻突和来自第一鳃弓的上、下颌突。以后,两侧上颌突与中鼻突融合,形成上唇。若融合障碍则形成唇裂,若两侧均未融合则成双侧唇裂。

发病原因未明,可能与以下因素有关:

(1)营养因素。孕妇呕吐和偏食可影响营养摄入,造成维生素的缺乏;

(2)遗传因素。家族中可同时出现多例病人;

(3)感染和损伤。妇女在妊娠初期(2个月内)受到某些损伤或病毒感染;

(4)内分泌影响。生理性、精神性及损伤性等因素,均可使妊娠早期的孕妇体内肾上腺皮质激素分泌增加,从而导致胎儿畸形;

(5)药物因素。孕妇服用化学药物(特别是某些安眠药)有可能导致胎儿畸形。

临床表现

唇裂患者唇部留有裂隙,单侧或双侧,常在一侧鼻孔中央的直下方,大小不一,大者可达鼻孔内,并常伴有鼻翼塌陷。除影响美观外,还可造成吸吮功能障碍,切牙发育畸形、突出,前牙牙槽裂开等。

治疗

唇裂早期缝合,可恢复上唇的正常形态和吸吮功能。一般认为,单侧唇裂修复的适当年龄是3~6个月。若同时患有腭裂,则上唇修复后唇部肌肉的运动可以产生压迫作用,促使牙槽脊的裂隙逐渐靠拢,这样,也为以后修复腭裂创造条件。双侧唇裂的修复术较单侧者复杂,手术中出血量比较多,手术时间也较长,一般宜推迟到患儿 6~12个月后再施行。唇裂修复除考虑年龄因素外,还应考虑其他条件,若婴儿血红蛋白过低或有胸腺肥大,均应推迟手术时间。冬季天气过冷,易患上呼吸道感染,夏天炎热,易致婴儿脱水与创口感染,故施行手术以春秋两季为宜。

修复方法:在唇裂早期,裂隙口可直线缝合,但术后的远期效果差,由于瘢痕收缩,上唇缝合处变短。自采用三角瓣法修复方法,手术效果大为改观,目前采用最广的是旋转推进法(米勒德氏法)及下三角瓣法(坦尼森氏法),目的是在缝合处插入一块组织,以延长唇的长度并避免收缩畸形。近来提出把口轮匝肌肌纤维复位缝合,这更符合其生理状态。

若唇裂患儿在幼年未得到及时治疗,成年后也可以治疗,手术在局部麻醉下进行,唇部可恢复外形,但瘢痕比幼年时手术者明显。