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如何治疗胸腺瘤伴发的纯红细胞再生障碍

如何治疗胸腺瘤伴发的纯红细胞再生障碍?    伴发胸腺瘤获得性纯红细胞再生障碍的治疗,常常需要输血,来改善贫血症状。此外,还可采取以下治疗:    ①激素:肾上腺皮质类固醇可促使红系细胞增生,缓解贫血症状。雄激素也对某些患者有效,但都需用数月至半年的时间。使用激素时,贫血缓解后,还须长时期小剂量维持治疗。雄激素配合肾上腺皮质类固醇治疗,有时疗效更好。    ②免疫抑制剂:针对本病属自体免疫性疾病,所以可采用免疫抑制剂如环磷酰胺、环磷酰胺加强的松、巯唑嘌呤及6-巯基嘌呤,对有些病例有效。也可用抗淋巴细胞球蛋白(ALG),每日10毫升(相当于0.05克球蛋白)静脉滴注,十天为一疗程。用药后网织红细胞迅速上升,随之血红蛋白上升,但可能会有发热等副作用。免疫抑制治疗无效时,改用血浆交换治疗可能缓解贫血。    ③胸腺切除术。只有发现胸腺肿大时,才可作胸腺切除手术。这样不但可以明确诊断,而且能促进骨髓中红系细胞的增生,并防止可能存在的恶性肿瘤的扩散。约有1/4患者在手术后,贫血缓解,但这种缓解不一定是长久的。有些患者在手术后,尚需加肾上腺皮质类固醇治疗方有效。单用胸腺放射治疗不能缓解贫血。    伴发胸腺瘤获得性纯红细胞再生障碍如不作治疗,预后较差。经治疗而不坚持药物维持治疗,只有半数病人没有贫血现象。