生长激素释放抑制激素瘤是一种什么病?

生长激素释放抑制激素瘤（Somatostatinoma）甚为罕见，1977年始有报道，1983年Sacpoole共总结了13例，年龄26～70岁，女8例，男5例，11例发生于胰腺，2例发生于十二指肠。本病肿瘤可分为局限性或浸润性，组织学上表现为中度分化的胰岛D细胞癌。免疫细胞化学证实，全部或大部分肿瘤细胞胞浆内有生长激素释放抑制激素（Somatostatin,SS）。肿瘤分泌的SS，除抑制生长激素分泌外，还抑制其他多种激素，主要是胃肠道、胰岛和垂体激素的分泌。患者主要临床表现有腹痛、腹泻、阵发性头痛、心动过速、皮肤潮红、贫血及轻度糖尿病等症状，化验示低胃酸及脂肪泻。血中胰岛素、胰高血糖素、胃泌素及胰多肽浓度不高或低于正常，注射精氨酸后，生长激素的释放反应减弱，糖尿病患者对胰岛素的需量减少，这与生长激素受抑制有关。正常人血中SS含量极微，而本病患者血中SS明显升高。肿瘤内也含大量SS，血中降钙素也可升高。SS瘤虽属恶性，但生长缓慢，病程可达10年。治疗为手术切除肿瘤。然而，由于缺乏特异症状，诊断时多已属晚期，致使部分病例难以手术切除。