血浆置换和血浆输注可使70%~85%病人的病情缓解,抗血小板药物联合皮质激素可作为血浆置换的辅助治疗。 (1)血浆置换:为TTP的首选治疗方法,血浆置换能够纠正患者血浆中vWF-CP的缺乏,去除导致内皮细胞损伤和血小板聚集的不利因子或自身抗体,因而可以有效缓解患者的症状。 (2)血浆输注:补充vWF-CP,效果不如血浆置换。 (3)肾上腺皮质激素:适用于由于自身免疫诱发的继发性TTP患者,可以抑制自身抗体的产生。一般与血浆置换同时应用,一直持续到病情缓解。 (4)抗血小板药物:阿司匹林、双嘧达莫等。 (5)基因治疗:补充基因重组的功能性vWF-CP蛋白,但目前未能广泛应用于临床。
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