大疱性皮肤病

[拼音]：dapaoxing pifubing

[外文]：bullous skin diseases

以直径大于0.5cm水疱为基本损害的一组皮肤病。临床不多见，但多数病程为慢性，病情较重，有的还可危及生命。早期诊断和及时治疗，预后一般良好。

分类

可分为原发性及继发性两大类（见表）。本条目主要介绍原发性大疱性皮肤病。

发病机理

除先天性大疱性表皮松解症及慢性家族性良性天疱疮为遗传性皮肤病外，其余多与自身免疫有关。在患者血清中有针对表皮或基底膜成分的自身抗体，皮肤损害中有免疫球蛋白和（或）补体的沉积。

临床表现

基本损害为直径大于 0.5cm的大疱。初起损害限局，若不及时治疗可泛发全身。发生在粘膜部位如口腔内的疱易破溃成为糜烂面，自觉疼痛。若水疱泛发，糜烂面积大，由于蛋白质大量丢失，患者抵抗力下降，易继发细菌感染等合并症，不积极治疗，愈后不好。

诊断

主要依靠临床表现、皮肤损害的组织病理检查及免疫荧光检查三方面。此时，发病年龄、起始部位及对治疗的反应等也有助于诊断。

治疗

除先天性大疱性表皮松解症及慢性家族性良性天疱疮外，主要是口服皮质类固醇激素，对顽固的病例必要时需佐以免疫抑制剂如环磷酰胺、氨甲喋呤等。在治疗过程中应加强支持疗法，如注意营养及水电解质平衡，服用补气血、滋阴的中药等。对长期服用皮质类固醇激素的患者，还应注意预防激素的副作用。